Домой

Заболевания, связанные с нарушением развития нервной системы и её функций




НазваниеЗаболевания, связанные с нарушением развития нервной системы и её функций
страница4/4
Дата10.02.2013
Размер0.68 Mb.
ТипДокументы
Часто испытывает сложности в организации самостоятельного выполнения задания и других видов деятельности.
Подобные работы:
1   2   3   4
Диагностические критерии синдрома дефицита внимания с гиперактивностью по классификации DSM-IV [1994].

I.

Невнимательность:

  1. Часто неспособен удерживать внимание на деталях; из-за небрежности легкомыслия допускает ошибки в школьных заданиях, в выполняемой работе и других видах деятельности.

  2. Обычно с трудом сохраняет внимание при выполнении заданий или во время игр.

  3. Часто складывается впечатление о том, что ребенок не слушает обращенную речь.

  4. Часто оказывается не в состоянии придерживаться предлагаемых инструкций и справиться до конца с выполнением уроков, домашней работы или обязанностей на рабочем месте (что никак не связано с негативным или протестным поведением, неспособностью понять задание).

  5. ^ Часто испытывает сложности в организации самостоятельного выполнения задания и других видов деятельности.

  6. Обычно избегает, высказывает недовольство и сопротивляется вовлечению в выполнение заданий, которые требуют длительного сохранения умственного напряжения (например, школьных заданий, домашней работы и т.д.).

  7. Часто теряет вещи, необходимые в школе и дома (например, игрушки, школьные принадлежности, карандаши, книги, рабочие инструменты).

  8. Легко отвлекается на посторонние стимулы.

  9. Часто проявляет забывчивость в повседневных ситуациях.

II.

Гиперактивность:

  1. Часто наблюдаются беспокойные движения в кистях и стопах; сидя на стуле, крутится, вертится.

  2. Часто встает со своего места в классе во время уроков или в других ситуациях, когда нужно оставаться на месте.

  3. Часто проявляет бесцельную двигательную активность: бегает, крутится, пытается куда-то залезть, причем в таких ситуациях, когда это неприемлемо.

  4. Обычно не может тихо, спокойно играть или заниматься чем-либо на досуге.

  5. Часто находится в постоянном движении и ведет себя так, «как будто к нему прикрепили мотор».

  6. Часто бывает болтливым.

Импульсивность:

  1. Часто отвечает на вопросы не задумываясь, не выслушав их до конца.

  2. Обычно с трудом дожидается своей очереди в различных ситуациях.

  3. Часто мешает другим, пристает к окружающим (например, вмешивается в беседы или игры).

Для постановки диагноза необходимо наличие 6 или более симптомов каждой группы, которые сохраняются у ребенка на протяжении минимум как 6 месяцев, возникают в двух или более видах окружающей обстановки (например, в школе и дома) и нарушают его адаптацию в социальной среде. При полном соответствии симптомов нарушения поведения критериям I раздела и частичном соответствии критериям II раздела диагностируется синдром дефицита внимания; при полном соответствии симптомов критериям II раздела и частичном соответствии критериям I раздела диагностируется синдром двигательной расторможенности; при полном соответствии клиники нарушений симптомам I и II разделов диагностируется сочетанная форма синдрома дефицита внимания с гиперактивностью. Своевременный диагноз количественных нарушений коммуникативных функций предусматривает проведение ранней коррекционной работы по их устранению.

Качественные нарушения развития коммуникативных функций характеризуются нарушением контактов с окружающими, отрешенностью, негативизмом, реакциями отвержения, избегания и др. проявлениями, относящимися к аутизму, аутистическому или аутистикоподобному синдрому.

Накопленный за прошедшие десятилетия клинический материал позволил классифицировать качественные нарушения коммуникативного развития - детский аутизм, на основе клинико-ноозологических и биологических подходов (Башина В.М., 1999):

  1. Детский аутизм эндогенного генеза:

1.1. Синдром Каннера (эволютивно-процессуальный,

классический вариант детского аутизма).

1.2. Инфантильный аутизм (конституционально-

процессуальный), в возрасте от 0 до 12-18 мес.

1.3. Детский аутизм (процессуальный) – в возрасте до

3-х лет, при ранней детской шизофрении.

1.4. Синдром Аспергера (конституциональный).

2. Аутистическиподобные синдромы при органическом поражении

центральной нервной системы.

3. Аутистическиподобные синдромы при хромосомных, обменных и других нарушениях (при синдроме Дауна, Мартина-Белл, туберозном склерозе, фенилкетонурии, и других УМО).

4. Синдром Ретта (неуточненного генеза).

5. Аутистическиподобные синдромы экзогенного генеза:

5.1. Психогенный парааутизм.

6. Аутизм неясного генеза.

Аномалии коммуникативного развития при детском аутизме эндогенного происхождения и аутистическиподобных синдромах различной этиологии проявляются у детей в виде комплекса двигательных, перцептивных, интеллектуальных, речевых, эмоциональных и поведенческих нарушений:

В двигательной сфере для детского аутизма (ДА) характерно активное отвержение, отталкивание внешних сигналов с различными ритмическими стереотипиями. Отмечается раннее отталкивание от опоры, отталкивание рукой, а также двигательные стереотипии, манеризмы, в форме от примитивных атетоидноподобных движений и раскачиваний, до более сложных – двигательных и поведенческих.

В перцептивной сфере – игнорирование или избегание раздражений: видит и слышит, но не фиксирует внимание, не приглядывается, не прислушивается. С каждым предметом «знакомится через рот» - путем сосания, обнюхивания, т.е. с помощью примитивных поведенческих реакций. Через барьер отторжения могут «пробиться» только некоторые затяжные монотонные сигналы: льющаяся вода, падающий снег, огонь.

В эмоциональной сфере: характерно «лицо принца» - нет реакции оживления, мимические и глазодвигательные системы не работают в ответ на внешние раздражители. Характерна замкнутость, игнорирование окружающих, негативизм, сглаженность, обедненность или экзальтацию эмоций, гипервозбудимость с дефицитом внимания. Присутствует реакция страха перед тем, что нельзя понять, слитно воспринять, освоить. Ребенок осуществляет захват предметов опосредованно – рукой матери.

Таким образом, феномен детского аутизма характеризуется сочетанием «отторжения», «отталкивания» от внешних сигналов с персистенцией различных ранних форм двигательных, перцептивных, интеллектуально-речевых и эмоционально-поведенческих стереотипий. Афферентные сигналы стимулируют возврат и усиление ранних поведенческих автоматизмов (диссолюцию). Возникает «порочный круг» - внешние раздражители регулярно стимулируют диссолюцию, а последняя, ещё более препятствует взаимодействию с внешней средой, блокируя нормативный приём афферентной информации. Этот порочный круг, по-видимому, и обуславливает персистенцию аутистического симптомокомплеска как «устойчивого патологического состояния» в ходе постнатального функционального нейроонтогенеза больного ребенка.

Анализ компьютерной томографии головного мозга у детей с детским аутизмом, аутистическим синдромом при ДЦП, атипичным аутизмом и аутистикоподобным синдромом при хромосомных синдромах (Скворцов И.А.,1995,1997,1998) выявил однотипные нарушения структуры и плотности перивентрикулярного белого вещества в окружности боковых и четвертого желудочков (мосто-мозжечковые тракты), расширение боковых желудочков мозга, что может косвенно подтвердить наличие у них нарушения функционального созревания мозга.

Накопленные клинико-морфологические данные об особенностях аутизма и аутистических синдромов у детей, позволили И.А.Скворцову и соавт. (2000) предложить дизнейроонтогенетическую концепцию механизмов патогенеза этих состояний.

Аномалии коммуникативного развития рассматриваются как нарушение важнейшего этапа функционального развития нервной системы – перехода от генетически обусловленных и относительно независимых от внешней среды поведенческих автоматизмов, обеспечиваемых на стадии внутриутробного развития так называемыми командными системами нейронов, к постнатальным реакциям, зависимым от воспринимающих систем и направленных на адаптацию организма к средовым условиям.

Прослеживается аналогия с моделями экспериментальной дезафферентации (утрата способности к сосанию при несвоевременном предъявлении новорожденному соска матери, перинатальная слепота при зрительной депривации котят, нарушение формирования экспрессивной речи у «детей-маугли). Во всех случаях анализатор завершает свое созревание, но способность к полноценному взаимодействию с окружающей средой утрачивается при сохранении и растормаживании эндогенных поведенческих автоматизмов, управляемых командными системами («ложные» сосательные движения у котят, «суррогатная» эгоцентрическая речь у «детей-маугли»). Примером коммуникативной дезафферентации являются хорошо известные двигательные стереотипии в виде мануальных и общих раскачиваний, приседаний, наблюдающиеся у детей-сирот, как проявление синдрома госпитализма.

При детском аутизме и аутистических синдромах «защитная» роль реакций, обеспечиваемых командными нейронными системами, утрачиваются, они не направлены на взаимодействие с внешней средой, на адаптацию к ней, и являются «ложными», псевдозащитными, псевдооборонительными.

Качественные нарушения коммуникативного развития могут сопровождать темповые отклонения в развитии перцептивных функций: закрывание глаз, отворачивание головы при воздействии светового раздражителя на слабовидящего ребенка; отворачивание головы, отталкивание руки с источником звука слабослышащим ребенком; избегание опоры в виде поджимания ног у ребенка с нарушением развития двигательных функций; расторможенность со снижением концентрации внимания, нарушение подражательной деятельности у ребенка с нарушением речевого развития.

Атипичный аутизм сопровождает ряд наследственных заболеваний и хромосомных синдромов, сопровождающихся умственной отсталостью. Например, при синдроме фрагильной (ломкой) Х-хромосомы (синдром Мартина-Белл) аномальные социальные взаимодействия, поведенческие особенности людей, с этим заболеванием во многом похожи на особенности людей, страдающих аутизмом. В первые месяцы жизни дети развиваются нормально, возможна задержка становления крупных моторных актов, отмечается мышечная гипотония, с тенденцией к прогрессированию. После 1-1,5 лет становится заметным отставание в умственном развитии, замедляется формирование речи, пополнение словарного запаса. Общение со сверстниками затруднено, из-за отставания в умственном развитии, и из-за малого стремления к общению. Ограниченность в общении сочетается с появлением отторжения тактильного контакта с матерью, избеганием взгляда, несформированностью глазной реакции слежения. К трем годам заметно отстает становление навыков самообслуживания, моторные акты обеднены. Тогда же возникают манерные движения в пальцах рук, с возрастом количество привычных моторных стереотипий в виде потирания ладоней, потряхивания кистями рук, эхолалий возрастает. Побудительные мотивы в деятельности резко обеднены. С течением времени нарастает торпидность в мышлении, действиях, поведении. Умственная отсталость не смягчается, а достигает устойчивой стабилизации. Периоды стремления к активности с уменьшением аутистических проявлений у таких детей сменяются периодами спада активности, но у больных синдромом Мартина-Белл нет симптомов переслаивания функций, характерного для аутизма Каннера, а наблюдается более целостное реагирование соответствующее то более раннему, то более зрелому возрасту. В большинстве своём дети нуждаются в уходе и надзоре в течение всего периода жизни.

Атипичный аутизм может быть характерен для синдрома Дауна, при котором, по сравнению с другими формами умственной отсталости, недоразвиты не только интеллект и мышление, но и другие психические функции, в частности, коммуникативные. Более высокая частота встречаемости деменции и аутизма при синдроме Дауна диагностируется в группе мужчин. Проблемы взаимоотношений в семье, недостаток внимания способствуют формированию черт замкнутости, сенситивности, недоверчивости к людям, реакций избегания незнакомых мест, повышенной тревожности, расстройства сна. Для преодоления подобных явлений необходима перестройка родительско-детских взаимоотношений.

Четкая связь прослеживается между наличием аутизма и туберозным склерозом (E.Fombonne et al., 1997).

Отдельно рассматриваются аутистические проявления при синдроме Ретта – задержке нейроразвития, которая начинается в позднем младенческом возрасте (до 2-х лет) и характеризуется аутизмом, слабоумием, атаксией и особыми моющими и другими стереотипными движениями рук. Синдром был выделен A.L.Rett в 1968 году из группы недифференцированного аутизма или ранней злокачественной шизофрении. В отечественной психоневрологии первые собственные клинические наблюдения приведены Г.Е. Руденской, И.А. Скворцовым, Г.И. Коваленко (1992), В.М. Башиной (1993, 1994). Основную роль в генезе синдрома играют генетические факторы, в частности мутации, локализованные в Х-хромосоме. За редким исключением, это заболевание встречается только у женщин.

Синдром Ретта является своеобразной остановкой развития мозга на определенной «инфантильной» стадии, морфологически проявляющейся в потере способности нервных клеток к синаптообразованию и утрате синаптических контактов. Для заболевания характерна стадийность течения:

В I стадии (аутистической) наблюдается замедление психического развития, снижение интереса к игровой деятельности и окружению, мышечная дистония, замедление роста головы.

II стадия – быстрый распад приобретенных навыков. Поведение становится беспокойным. В кистях рук появляются движения моющего характера, потирание пальцами лица, жевание пальцев рук, биение сжатыми в кулаки кистями рук по подбородку, касание ими шеи, груди, заведение рук назад и т.д. Пропадает способность к захватыванию и удерживанию в руках предметов. Мышечная дистония характеризуется переходом от атонии и гипертонии. Нарастают явления атаксии. Нарушается дыхание в виде возникновения периодов тахипноэ, чередующихся с кратковременным апноэ. Общение сменяется аутистическим отрешением при сохранности эмоционального отношения к родным. Поведение носит однообразно-монотонный характер.

III стадия (псевдостационарная) – характеризуется наличием явной деменции. Уменьшается выраженность стереотипных движений в руках. Нарастает крупноразмашистый тремор головы, рук, усиливающийся при попытке совершить произвольное движение. Утрачивается способность к жеванию, глотание сопровождается попёрхиванием. Утрачивается речь. В половине случаев наблюдаются эпилептические приступы. Деятельность этих детей резко обеднена. Поведение носит полевой характер. Глазная реакция, реакция на зов, становятся мимолетными, отставленными во времени.

IV стадия (тотальной деменции), проявляется деменцией с утратой речи, ходьбы, жевания, нарушением глотания, исчезновением характерных движений в руках. Формируется спастическая ригидность с наибольшей выраженностью в конечностях.

Аутистическиподобные синдромы при органическом поражении центральной нервной системы, наблюдаются, прежде всего, у детей страдающих детским церебральным параличом. Имеющая у этих больных место перивентрикулярная лейкомаляция или перивентрикулярная энцефалопатия вдёт к нарушению межнейрональных контактов, комиссуральных и ассоциативных связей, которые могут играть определенную роль в генезе аутистических проявлений. Дискутабельным остается вопрос: развивается ли синдром детского аутизма при ДЦП параллельно основному заболеванию как проявление сочетанного нарушения онтогенетического развития двигательных и коммуникативных функций, или возникает вторично - в связи с выраженными двигательными, интеллектуальными, речевыми нарушениями, приводящими ребенка к изоляции? Возможно, существуют два варианта формирования аутистическиподобного синдромы при ДЦП.

Частота сочетания ДЦП с аутистическими проявлениями варьирует в зависимости от формы двигательных нарушений.

При спастических, спастико-гиперкинетических и гиперкинетических формах детский аутизм встречается у 3-11% больных. При этом преобладают коммуникативные нарушения, связанные с расстройством импрессивной и экспрессивной речи, с глубокой умственной отсталостью.

При атоничекси-астатических и атактических формах частота сочетания ДЦП с аутистическими проявлениями возрастает до 8-23%. У детей на фоне выраженного снижения мышечного тонуса, динамической атаксии, выражен синдром двигательной расторможенности, агрессия, значительно чаще встречаются стереотипии в руках, ходьба и бег на концах пальцев, интеллектуальная недостаточность глубокой и легкой степени.

К крайне тяжелому проявлению аномалий коммуникативного развития относится детский аутизм эндогенного генеза. Термином «детский аутизм» L.Kanner в 1943 году обозначил расстройства шизофренического спектра, начинающиеся с первых лет жизни и определяемые крайней самоизоляцией, расстройством речи, моторики, поведения, стереотипностью деятельности, интересов.

Ранний детский аутизм Каннера включает следующие симптомы:

  1. Отрешение от окружающего, неспособность к формированию контактов, патологический симбиоз с родными.

  2. Стереотипное поведение с чертами одержимости.

  3. Стереотипные движения, однообразные верчения руками, подпрыгивания на носочках.

  4. Расстройство речи с отказом от личных местоимений.

  5. Расстройство игры.

При аутизме Каннера дети воспринимают людей как неодушевленные предметы, не реагируют на присутствие или отсутствие родных. Игры их однообразны, наблюдается склонность к ритуалам, стереотипным действиям, нарушения коммуникативной речи, при сохранности и персистенции эндогенных речевых и двигательных автоматизмов.

К группе детского аутизма эндогенного генеза также относится конституциональный аутизм Аспергера. Его отличием является отсутствие обычной для ДА остановки в развитии познавательных функций и речи при наличии качественных аномалий социальных взаимоотношений. Ограниченность, стереотипность, однообразие интересов и занятий сочетаются у этих больных с двигательной неуклюжестью. Указанные проявления развиваются в детстве, сохраняются в подростковом возрасте, в раннем периоде зрелости наблюдаются периодические психотические эпизоды.

Следует ещё раз подчеркнуть, что рассмотренные расстройства развития коммуникативных функций являются частным вариантом дизнейроонтогенетических нарушений развития психоневрологических функций.

При всем их многообразии, симптомы нарушения развития двигательных, перцептивных, интеллектуальных, речевых, коммуникативных функций возникают вследствие повреждения перивентрикулярной области ЦНС во время внутриутробного, интранатального и раннего послеродового периода развития ребенка, морфологически реализуются аномальным аксодендритным спраутингом и клинически проявляются стойкой персистенцией ранних эндогенных автоматизмов, искажающих весь ход постнатального онтогенеза.
1   2   3   4

Поиск по сайту:



База данных защищена авторским правом ©dogend.ru 2014
При копировании материала укажите ссылку
обратиться к администрации
Уроки, справочники, рефераты